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    白血病

    本詞條由

    上海中醫藥大學附屬龍華醫院中醫內科 陳鳳鳴

    審核認證

    編審專家
    陳鳳鳴
    百科專家團

    陳鳳鳴

    主任醫師

    上海中醫藥大學附屬龍華醫院

    中醫內科

    預約掛號
    • 疾病概述
    • 病因
    • 癥狀
    • 就醫
    • 治療
    • 飲食
    • 護理

    疾病概述

    白血病是一類造血干祖細胞的惡性克隆性疾病,因白血病細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中,白血病細胞大量增生積累,使正常造血受抑制并浸潤其他器官組織。

    白血病

    就醫指南

    臨床癥狀:貧血、發熱、感染、出血、淋巴結腫大、肝腫大、脾腫大等。

    好發人群:近親所生子女、受到輻射的人、接觸化學藥物或毒素的人、部分病毒感染者等。

    并發疾病:感染、腎病、電解質失衡等。

    常用檢查:血象、骨髓象、細胞化學、免疫學檢查、細胞遺傳學、分子生物學檢查、血液生化檢查等。

    就診科室:血液科、腫瘤科、急診科。

    治療周期:三到五年左右。

    是否醫保:是。

    常用藥物:地塞米松、羥基脲、MTX、阿糖胞苷(Ara-C)、糖皮質激素等。

    病因

    主要病因

    一、感染因素

    導致白血病的病毒一般為反轉錄病毒,例如鳥白血病病毒(ALV)、鼠白血病病毒(MLV)、貓白血病病毒(FeLV)、長臂猿白血病病毒(GaLV)和網狀內皮組織增殖病毒(REV)等。

    在伯基特淋巴瘤/白血病流行區,白血病致病還和EB病毒(EBV)感染有關。

    成人T細胞淋巴瘤/白血病的主要致病因素是人類嗜T細胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)。

    二、輻射因素

    導致白血病的輻射一般為X射線、γ射線等電離輻射,并且輻射劑量越大的地區發病率越高。

    部分因惡性腫瘤或者是某些良性疾病(例如血清陰性強直性脊柱炎等)要進行放射治療的患者,其發生白血病的概率明顯高于普通人群。

    從事或曾經從事放射診斷以及治療的醫療人員的白血病患病率相對較高,但隨著防護措施的改善,該人群的患病率已與普通人群一致。

    三、化學因素

    化學因素導致白血病的因素一般以急性髓系白血病為多。

    苯:苯接觸者的白血病發病率是正常人群的二到五倍倍。

    抗腫瘤藥物烷化劑:使用抗腫瘤藥物烷化劑,例如氮芥、苯丁酸[link[30803940603137$氮芥]]、環磷酰胺、美法侖、卡莫司汀、洛莫司汀等藥物,以及拓撲異構酶Ⅱ抑制劑的患者,其白血病的風險顯著增高。

    乙雙嗎啉:部分急性早幼粒細胞白血病(APL)和使用乙雙嗎啉治療有關。

    吸煙:和白血病的致病關系不大,但部分研究表明吸煙會導致急性髓系白血病的發生。

    酒精:若是妊娠期飲酒會增加嬰幼兒出生后急性髓系白血病的發病風險。

    四、遺傳因素

    白血病雖不是遺傳病,但若是單卵雙生子中一方在6歲以內出現白血病,那么另一方出現白血病的概率高達25%。

    白血病患者的父母、子女、親兄弟姐妹,其白血病患病率是普通人群的3倍。

    部分先天性或者是遺傳性疾病,例如唐氏綜合征以及范科尼貧血等的患者及家屬,其患急性髓系白血病的概率較高。

    唐氏綜合征患者其急性白血病發生率是正常人群的10倍,而急性髓系白血病的M7型的發病率是正常人群的500倍。

    五、其他血液病

    部分血液病會發展為白血病,例如骨髓增生異常綜合征(MDS)、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)等。

    傳播途徑
    白血病不具有傳染性。

    癥狀

    典型癥狀

    一、急性白血病癥狀

    大部分的急性白血病發病急緩不一。其中發病急者會出現高熱,類似“感冒”,同時伴有嚴重的出血。而發病緩者主要為臉色蒼白、皮膚紫癜,并且有月經過多以及拔牙后出血后難止血等癥狀,一般就醫時被發現。

    1、常見癥狀

    ①貧血

    主要表現為皮膚以及黏膜蒼白、乏力等。

    大部分的患者會有重度貧血,特別是繼發于骨髓增生異常綜合征的白血病患者。

    少數患者因病程短,沒有貧血癥狀。

    ②發熱與感染

    一半的患者的早期表現為發熱。

    一般表現為低熱,但是也可以達到39~40℃,少數患者在40℃以上,并且伴有畏寒、出汗等。

    雖然白血病會導致發熱,但高熱常伴有繼發感染。

    感染會出現多個部位,一般以口腔、牙齦、咽峽感染為主,部分患者會出現局部黏膜潰瘍或壞死。

    若是出現肺部感染、肛周炎、肛周膿腫,在嚴重時可有血流感染。

    ③出血

    出血一般以早期患者為主。

    大量白血病細胞在血管中淤滯及浸潤、血小板減少、凝血異常是導致出血的主要原因。

    出血會出現在全身各部位,主要有皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多。

    若是患者的眼底出血會導致視力障礙。

    部分嚴重者會因為并發凝血異常而出現全身廣泛性出血。

    若是顱內出血會導致頭痛、嘔吐、兩側瞳孔大小不一致,部分嚴重的患者甚至會出現昏迷、死亡。

    2、浸潤癥狀

    ①淋巴結和肝、脾大

    其中以淋巴結腫大較多見。

    肝、脾一般為輕、中度,巨大的肝、脾比較少見。

    ②骨骼和關節

    主要表外為胸骨下段壓痛。還可能導致關節、骨骼疼痛,尤以兒童多見。

    若是患者出現骨髓壞死時,會表現為骨骼劇痛。

    ③眼部

    部分患者會伴有粒細胞肉瘤,也叫做綠色瘤,常累及骨膜,主要發生在眼眶,會導致眼球突出、復視或失明。

    ④口腔和皮膚

    主要表現為牙齦增生、腫脹。

    皮膚會出現藍灰色斑丘疹,導致局部皮膚隆起、變硬,呈紫藍色結節。

    ⑤中樞神經系統

    中樞神經系統是最常見的髓外浸潤部位。

    大部分的化療藥物難以通過血腦屏障,無法有效殺滅隱藏在中樞神經系統的白血病細胞,所以導致中樞神經系統白血病(CNSL)。

    輕度患者主要表現為頭痛、頭暈;重度患者主要會表現為嘔吐、頸項強直,甚至抽搐、昏迷。

    ⑥睪丸

    主要癥狀為一側睪丸無痛性腫大,另一側無腫大。

    白血病會浸潤其他組織器官,如肺、心、消化道、泌尿生殖系統等均可受累。

    二、慢性白血病的癥狀

    1、慢性髓系白血病的癥狀

    慢性髓系白血病的自然病程主要分為慢性期(CP)、加速期(AP)和急變期(BP/BC)。

    ①慢性期

    大部分患者會持續1~4年,主要有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀。

    其中以脾大為為顯著體征,若是出現脾梗死,會有明顯的脾區(左下腹)壓痛。

    當患者白細胞顯著增高時,會出現眼底充血及出血。

    ②加速期與急變期

    患者在疾病加速期時,主要有發熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛等癥狀,并且會逐漸出現貧血和出血,加速期一般為幾個月到數年。

    當患者急性髓系白血病急變期時,若是預后較差,患者會數月內死亡。

    2、慢性淋巴細胞白血病的癥狀

    慢性淋巴細胞白血病的起病比較緩慢,一般沒有自覺癥狀,患者一般在體檢以及治療其他疾病檢查時發現。

    有癥狀的患者早期會出現乏力、疲倦,隨著癥狀的發展會出現食欲減退、消瘦、低熱、盜汗等。

    一般以上的患者會出現淋巴結腫大,常見于頭頸部、鎖骨等處。并且有輕至中度的脾大、輕度肝大等癥狀。

    晚期患者會出現貧血、血小板減少和粒細胞減少,常易并發感染。

    伴隨癥狀
    一、感染

    白血病會導致正常白細胞減少,特別是中性粒細胞,并且因為化療等原因也會導致粒細胞的缺乏,從而使患者是否容易出現感染以及敗血癥。

    二、胃腸功能受損

    白血病本身和治療白血病中的化療藥物、放療手段都會影響腸胃功能,導致營養成分沒辦法正常攝入,出現營養缺乏、易發感染等情況,可采取鎖骨下靜脈插管補充高營養輸液的方法。

    三、出血

    白血病會導致細胞惡性增生,引起血小板減少,十分容易導致呼吸道、消化道、泌尿系出血,特別是顱內出血,所以需要根據病因采取止血措施,包括輸注濃縮血小板,并且白血病伴發的凝血功能障礙也會導致出血。

    四、電解質失衡

    白血病細胞破壞過多、腎損害、化療藥物導致食欲差、消化系統功能紊亂等原因都會引起電解質紊亂,所以在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

    五、高尿酸性腎病

    白血病細胞大量破壞,尤其是化療引起的細胞破壞會導致血清尿酸增高,若是積聚在腎小管就會引發阻塞引起尿酸性腎病。

    就醫

    就醫指征
    若是出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝大、脾大、淋巴結腫大、乏力、盜汗及體重減輕等不適癥狀時,建議盡早就醫。
    診斷標準

    一、病史

    最高體溫多少,是否有畏寒與出汗等。

    是否有鼻出血、牙齦出血或拔牙后血不易止住等癥狀,若是女性則是否有月經過多等。

    直系親屬是否有白血病或其他惡性腫瘤患者。

    二、臨床表現

    1、癥狀

    兒童和青少年的急性白血病大多發病較快。首要癥狀包括發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向以及骨關節疼痛等。

    起病緩慢者一般以老年和部分青年患者居多,并且病情會逐漸加重。

    少部分患者以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發癥狀。

    2、體征

    檢查可發現是否存在肝、脾及淋巴結腫大,胸骨壓痛,皮膚黏膜蒼白或出血等。

    治療

    藥物治療

    一、分子靶向治療

    主要工作原理為通過針對性的選擇癌癥位點,進行定向治療,和致癌位點進行結合后讓癌細胞死亡,達到治療的目的。

    常用藥物有尼洛替尼、達沙替尼、氟馬替尼等。

    二、干擾素

    干擾素是分子靶向藥物出現之前的首選藥物,主要作用為提高患者免疫力,同時抑制癌細胞的作用。

    三、其他藥物治療

    羥基脲,一般用于慢性粒細胞白血病。

    高三尖杉酯堿,一般用于急性粒細胞白血病,并且對慢性粒細胞性白血病和早幼粒細胞性白血病也具有一定的效果。

    砷劑,一般用于急性白血病的治療。

    白消安為細胞周期非特異性藥物,一般用于慢性粒細胞白血病等。

    手術治療

    一、異基因造血干細胞移植

    異基因造血干細胞移植是唯一能夠治愈慢性髓系白血病的方法。

    二、造血干細胞移植

    其中慢性淋巴細胞白血病患者年齡較大,大部分患者不適合移植治療,而預后較差的年輕患者一般作為二線治療。

    三、放射治療

    化療耐藥、脾極度增大的患者一般選擇脾區照射,若有骨骼、軟組織浸潤也可采用局部放療。

    飲食

    飲食調理

    盡量保持飲食干凈衛生。

    盡量選擇易消化的食物。

    選擇蛋白質豐富的食物。

    惡心的人盡量少食多餐。

    護理

    日常護理

    注意補充營養、水分,保持電解質平衡。

    注意個人衛生,防止感染,特別是口腔、鼻腔等易感人部位。

    保持作息規律、睡眠充足。

    平時積極運動,增強自身抵抗力。

    預防措施

    盡量原理有害化學物質,例如苯等。

    戒煙,長期吸煙會增加患病風險。

    定期體檢,爭取做到早發現早治療。

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    白血病推薦專家

    陳鳳鳴

    陳鳳鳴

    主任醫師

    上海中醫藥大學附屬龍華醫院

    中醫內科

    擅長:中西醫結合防治慢支、肺氣腫、哮喘、肺結核、肺炎等呼吸病及內科常見病、多發病

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